Lymphôm không Hodgkin Tổng quan về bệnh

Cập nhật: 12 November 2025

Giới thiệu

Lymphôm không Hodgkin (NHL) là một nhóm bệnh lý ác tính tăng sinh lympho bào không đồng nhất, được hình thành bởi tế bào B hoặc tế bào T/tế bào giết tự nhiên (NK). NHL tế bào B chiếm 80-85%, phổ biến hơn so với NHL tế bào T/tế bào NK (15-20%).

Dịch tễ học

Lymphôm không Hodgkin là bệnh lý ác tính phổ biến thứ 11 trên thế giới. Đây là loại ung thư huyết học phổ biến nhất. NHL chiếm 90% tổng số lymphôm ác tính. Tỷ lệ mắc NHL tăng theo tuổi, hầu hết bệnh nhân >60 tuổi. Nam giới có tỷ lệ mắc và tử vong cao hơn trên toàn cầu và gặp ở hầu hết các phân nhóm NHL.

Châu Á và châu Phi có tỷ lệ mắc thấp hơn so với các nước phương Tây và châu Âu. Tuy nhiên, tỷ lệ mắc NHL đang gia tăng ở một số khu vực châu Á, với mức tăng lớn nhất được ghi nhận ở Đông Á.

Sinh bệnh học

Nguyên nhân gây lymphôm không Hodgkin là:
  • Các bất thường và tổn thương về di truyền của:
    • Đột biến dạng mất đoạn/thay thế ở gen ức chế bướu p53 (ví dụ lymphôm Burkitt [BL], lymphôm nang [FL], lymphôm tế bào vỏ [MCL])
    • Đột biến mất đoạn nhiễm sắc thể (ví dụ nhiễm sắc thể 6q, nhiễm sắc thể 13q14)
    • Chuyển đoạn nhiễm sắc thể (ví dụ FL - t[14;18][q32;q21], MCL - t[11;14][q13;q32])
  • Virus sinh ung (ví dụ virus Epstein-Barr, virus hướng lympho T ở người I, virus herpes-8 ở người)
Những tiến bộ trong di truyền phân tử cho phép hiểu rõ hơn về sinh lý bệnh và xác định thêm các phân nhóm khác nhau của NHL. Các phân nhóm NHL dựa trên hình thái tế bào ác tính, đặc điểm di truyền, đặc điểm miễn dịch mô học và giai đoạn trưởng thành.

Non-Hodgkins Lymphoma_Disease BackgroundNon-Hodgkins Lymphoma_Disease Background

Yếu tố nguy cơ

Các yếu tố nguy cơ của lymphôm không Hodgkin bao gồm:
  • Suy giảm miễn dịch mắc phải (ghép tạng/tủy xương/tế bào gốc trước đó, virus gây suy giảm miễn dịch ở người [HIV], hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải [AIDS])
  • Hội chứng suy giảm miễn dịch bẩm sinh
  • Lớn tuổi
  • Tiền sử gia đình mắc NHL
  • Tiền sử mắc lymphôm Hodgkin
  • Tiếp xúc với hóa chất (thuốc trừ sâu, bụi gỗ, keo epoxy, dung môi hữu cơ, thuốc [ví dụ methotrexate, chất ức chế TNF-α])
  • Tiếp xúc với bức xạ

Phân loại

PHÂN LOẠI DỰA TRÊN GIAI ĐOẠN

Phân loại lymphôm không Hodgkin được phát triển bởi Ủy ban Ung thư Liên hợp Hoa Kỳ: Xếp giai đoạn theo Ann Arbor và Hiệu chỉnh của Cotswold.

Giai đoạn

Đặc điểm

I

Tổn thương 1 vùng hạch duy nhất hoặc 1 cơ quan lympho duy nhất (như lách, tuyến ức, vòng Waldeyer)

II*

Tổn thương ≥ 2 vùng hạch trở lên ở cùng một bên cơ hoành

III

Tổn thương nhiều vùng hạch hoặc cấu trúc ở cả hai bên cơ hoành

IV

Tổn thương ≥ 1 cơ quan ngoài hạch nhưng vượt quá mức E

Đối với giai đoạn I-II

E

Tổn thương một vị trí ngoài hạch duy nhất liền kề hoặc gần với vùng hạch đã biết

Hiệu chỉnh của Cotswold

(i)

Hậu tố X dùng để chỉ hạch lớn trên 1/3 bề rộng trung thất hoặc có đường kính lớn nhất >10 cm

(ii)

Số lượng các vùng giải phẫu bị tổn thương nên được ghi rõ bằng số (ví dụ 113)

(iii)

Giai đoạn III có thể được chia nhỏ thành: III1 - kèm hoặc không kèm tổn thương lách, hạch rốn lách, hạch tĩnh mạch cửa hoặc hạch thân tạng; III2 - kèm tổn thương hạch cạnh động mạch chủ bụng, hạch chậu hay hạch mạc treo

(iv)

Xếp giai đoạn nên xác định là giai đoạn lâm sàng hay giai đoạn theo giải phẫu bệnh

(v)

Nên thêm vào mức đánh giá mới về đáp ứng điều trị, không xác định/không chắc chắn lui bệnh hoàn toàn, vì có các bất thường hình ảnh học dai dẳng mà không có ý nghĩa rõ ràng
* Được phân chia thành Giai đoạn II & Giai đoạn II hạch bulky dựa trên Hiệu chỉnh Lugano của Hệ thống phân loại giai đoạn bệnh Ann Arbor dành cho lymphôm hạch nguyên phát.
Giai đoạn II hạch bulky được định nghĩa là giai đoạn II có khối hạch lớn.

PHÂN LOẠI DỰA THEO LOẠI MÔ HỌC

Phân loại năm 2016 dựa trên phân loại lymphôm Âu Mỹ (REAL) được sửa đổi của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO). Chúng được chia nhỏ hơn thành các phân nhóm tế bào tiền thân và trưởng thành.

Lymphôm tế bào B

Tế bào tiền thân
  • Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp (ALL)/ Lymphôm nguyên bào lympho (LBL)
Tế bào trưởng thành
  • Lymphôm tế bào B lớn lan tỏa (DLBCL): phân nhóm mô học phổ biến nhất
  • Lymphôm dạng nang (FL): phân nhóm NHL phổ biến thứ hai
  • Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho (CLL)/Lymphôm loại tế bào nhỏ (SLL): Bệnh bạch cầu phổ biến nhất ở người lớn
  • Bệnh bạch cầu tiền lympho tế bào B (B-PLL)
  • Lymphôm lympho-tương bào/bướu tế bào miễn dịch
  • Lymphôm tế bào vỏ (MCL)
  • Lymphôm Burkitt (BL)
  • Lymphôm tế bào tóc (HCL)
  • Bướu tương bào/bướu tủy tương bào
  • Lymphôm tế bào B liên quan với AIDS
  • Lymphôm tế bào B ở da nguyên phát (PCBCL)
  • Lymphôm vùng rìa (MZL)
    • Lymphôm tế bào B vùng rìa ngoài hạch của mô bạch huyết liên quan đến niêm mạc (MALT)
    • MZL hạch
    • MZL lách
Lymphôm tế bào T/tế bào giết tự nhiên (NK)

Tế bào tiền thân
  • Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho cấp/LBL
Tế bào trưởng thành
  • Bệnh bạch cầu tiền lympho tế bào T (T-PLL)
  • Bệnh bạch cầu mạn dòng lympho tế bào T
  • Bệnh bạch cầu lympho tế bào T có hạt lớn (T-LGLL)
  • U sùi dạng nấm (MF)/Hội chứng Sézary (SS)
  • Lymphôm T ở ruột (EATL)
  • Lymphôm/Bệnh bạch cầu tế bào T người lớn (ATLL)
  • Lymphôm tế bào lớn không biệt hóa (ALCL), kiểu toàn thân nguyên phát
  • Lymphôm tế bào T nguyên bào mạch máu (AITL)
  • ALCL, nguyên phát ở da
  • Bệnh bạch cầu tế bào giết tự nhiên diễn tiến nhanh (ANKL)
  • Lymphôm tế bào T ngoại vi (PTCL)
  • Lymphôm tế bào T gan lách gamma/delta (HSTCL)
  • Lymphôm tế bào T dạng viêm mỡ dưới da (SPTCL)
  • Lymphôm tế bào T/tế bào giết tự nhiên ngoài hạch, thể mũi (ENKL)
  • Lymphôm tế bào T hạch ngoại vi với kiểu hình tế bào T nang giúp đỡ (TFH) (hạch PTCL, TFH)
  • Lymphôm tế bào T nang (FTCL)
  • Lymphôm tế bào T biểu mô ruột đơn hình (MEITL)