Content:
Biểu hiện lâm sàng
Nội dung của trang này:
Biểu hiện lâm sàng
Chẩn đoán hoặc tiêu chuẩn chẩn đoán
Nội dung của trang này:
Biểu hiện lâm sàng
Chẩn đoán hoặc tiêu chuẩn chẩn đoán
Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng khác nhau ở các bệnh nhân khác nhau và hoạt động của bệnh cũng thay đổi theo thời gian ở từng bệnh nhân với những đợt bùng phát gây ra tổn thương do viêm. Hầu hết các bệnh nhân bị đau khớp ở bàn tay.
Biểu hiện tim mạch của SLE bao gồm viêm nội tâm mạc, viêm cơ tim và viêm màng ngoài tim. Các triệu chứng toàn thân bao gồm mệt mỏi, sốt và sụt cân. Biểu hiện về da bao gồm rụng tóc, ban đỏ hình cánh bướm, bệnh livedo reticularis (viêm mạch mạng xanh tím), tổn thương niêm mạc, nhạy cảm với ánh sáng, ban xuất huyết, hiện tượng Raynaud, nổi mề đay và viêm mạch. Các triệu chứng tiêu hóa bao gồm đau bụng, buồn nôn, nôn và loét miệng. Các dấu hiệu huyết học bao gồm thiếu máu, giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu. Biểu hiện cơ xương khớp bao gồm đau khớp, viêm khớp và viêm cơ. Biểu hiện tâm thần kinh bao gồm rối loạn nhận thức, bệnh thần kinh sọ não, bệnh thần kinh ngoại biên, loạn thần, co giật, đột quỵ và viêm tủy ngang. Theo dõi bệnh nhân SLE để phát hiện các biểu hiện thần kinh và/hoặc tâm thần tương tự như ở các bệnh nhân không mắc bệnh lupus thần kinh (neuropsychiatric systemic lupus erythematosus – NPSLE). Các biểu hiện này thường xuất hiện trong vòng 1 năm kể từ khi chẩn đoán nhưng cũng có thể xuất hiện trước hoặc tại thời điểm chẩn đoán. Biểu hiện về mắt bao gồm khô mắt, viêm dây thần kinh thị giác và viêm võng mạc. Biểu hiện về phổi bao gồm bệnh phổi kẽ, viêm màng phổi, tăng áp động mạch phổi, viêm phổi và viêm thanh mạc. Biểu hiện về thận bao gồm cặn niệu, tiểu máu, hội chứng thận hư và protein niệu. Biểu hiện về hệ lưới nội mô bao gồm gan to, hạch to và lách to.
Systemic Lupus Erythematosus_Initial Assessment 1
Systemic Lupus Erythematosus_Background
Biểu hiện tim mạch của SLE bao gồm viêm nội tâm mạc, viêm cơ tim và viêm màng ngoài tim. Các triệu chứng toàn thân bao gồm mệt mỏi, sốt và sụt cân. Biểu hiện về da bao gồm rụng tóc, ban đỏ hình cánh bướm, bệnh livedo reticularis (viêm mạch mạng xanh tím), tổn thương niêm mạc, nhạy cảm với ánh sáng, ban xuất huyết, hiện tượng Raynaud, nổi mề đay và viêm mạch. Các triệu chứng tiêu hóa bao gồm đau bụng, buồn nôn, nôn và loét miệng. Các dấu hiệu huyết học bao gồm thiếu máu, giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu. Biểu hiện cơ xương khớp bao gồm đau khớp, viêm khớp và viêm cơ. Biểu hiện tâm thần kinh bao gồm rối loạn nhận thức, bệnh thần kinh sọ não, bệnh thần kinh ngoại biên, loạn thần, co giật, đột quỵ và viêm tủy ngang. Theo dõi bệnh nhân SLE để phát hiện các biểu hiện thần kinh và/hoặc tâm thần tương tự như ở các bệnh nhân không mắc bệnh lupus thần kinh (neuropsychiatric systemic lupus erythematosus – NPSLE). Các biểu hiện này thường xuất hiện trong vòng 1 năm kể từ khi chẩn đoán nhưng cũng có thể xuất hiện trước hoặc tại thời điểm chẩn đoán. Biểu hiện về mắt bao gồm khô mắt, viêm dây thần kinh thị giác và viêm võng mạc. Biểu hiện về phổi bao gồm bệnh phổi kẽ, viêm màng phổi, tăng áp động mạch phổi, viêm phổi và viêm thanh mạc. Biểu hiện về thận bao gồm cặn niệu, tiểu máu, hội chứng thận hư và protein niệu. Biểu hiện về hệ lưới nội mô bao gồm gan to, hạch to và lách to.


Chẩn đoán hoặc tiêu chuẩn chẩn đoán
Chẩn đoán SLE dựa trên các triệu chứng lâm sàng và kết quả xét nghiệm.
Tiêu chuẩn phân loại của Liên đoàn Chống thấp khớp châu Âu (EULAR) hoặc Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR) năm 2019
Tiêu chuẩn phân loại SLE của EULAR hoặc ACR năm 2019 tuân theo các quy định sau:
Systemic Lupus Erythematosus_Initial Assessment 3
Systemic Lupus Erythematosus_Initial Assessment 2
Các chỉ số hoạt động của bệnh
Nhiều công cụ đo lường đáng tin cậy và đã được kiểm chứng để đánh giá hoạt động bệnh trong SLE. SLEDAI và BILAG là các chỉ số thường được sử dụng và đã được kiểm chứng đầy đủ nhất.
Chỉ số hoạt động bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLEDAI)
SLEDAI là một chỉ số toàn cầu để đánh giá hoạt động của bệnh trong 10 ngày trước đó. Chỉ số này được sử dụng cho cả mục đích lâm sàng và nghiên cứu. Chỉ số này bao gồm 24 mục, bao gồm các biểu hiện cụ thể từ 9 hệ cơ quan với tổng điểm là 105. Các phiên bản khác của chỉ số này bao gồm SELENA-SLEDAI, SLEDAI 2000 và Mex-SLEDAI.
Thang điểm đánh giá hoạt động bệnh lupus của quần đảo Anh (BILAG)
BILAG đánh giá 9 hệ cơ quan và đánh giá tình trạng tái phát. BILAG 2004 bao gồm một số câu hỏi được đánh giá trên thang điểm từ 0 đến 4, trong đó 0 là không có, 1 là cải thiện, 2 là không thay đổi, 3 là tệ hơn và 4 là sự kiện mới. Các câu trả lời sau đó được tổng hợp thành 5 trạng thái hoạt động bệnh như sau:
PGA là một dạng thang đo trực quan (visual analog scale - VAS), phản ánh đánh giá của bác sĩ về hoạt động bệnh tổng thể của SLE. Công cụ VAS phổ biến nhất dao động từ 0 đến 3, trong đó 0 là không có, 1 là nhẹ, 2 là trung bình và 3 là nặng. Một đợt bùng phát được xác định khi điểm tăng ≥1 so với lần khám trước đó. Độ tin cậy bị ảnh hưởng bởi thang đo được sử dụng, do đó cần phải tiêu chuẩn hóa trong việc tính điểm.
Đo lường hoạt động lupus theo đồng thuận của châu Âu (European Consensus Lupus Activity Measurement - ECLAM)
ECLAM đo lường hoạt động bệnh trong tháng trước. Thang điểm này đánh giá 10 hệ cơ quan và 2 giá trị xét nghiệm (gồm tốc độ lắng hồng cầu [ESR] và nồng độ bổ thể). ECLAM bao gồm 33 mục được đánh giá từ 0,5 đến 2 dựa trên loại tổn thương và tổng điểm dao động từ 0 đến 17,5.
Tiêu chuẩn phân loại của Liên đoàn Chống thấp khớp châu Âu (EULAR) hoặc Hội Thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR) năm 2019
Tiêu chuẩn phân loại SLE của EULAR hoặc ACR năm 2019 tuân theo các quy định sau:
- Tiêu chuẩn không được đưa vào nếu có giải thích khác ngoài SLE
- Chỉ cần một tiêu chuẩn xuất hiện ít nhất một lần
- Các tiêu chuẩn không cần phải có mặt cùng một lúc
- Chỉ tiêu chuẩn có trọng số cao nhất trong mỗi hệ cơ quan mới được tính
- Phân loại là SLE nếu tổng điểm ≥10 với ít nhất một tiêu chuẩn lâm sàng và đã đáp ứng tiêu chuẩn đầu vào, nếu tổng điểm <10, có thể sử dụng độ nhạy cảm với ánh sáng ACR-97 hoặc kết hợp các đặc điểm lâm sàng và miễn dịch để chẩn đoán SLE
- Toàn thân
- Sốt (nhiệt độ >38,3°C) = 2 điểm.
- Huyết học
- Giảm bạch cầu (số lượng bạch cầu <4000/mm³) = 3 điểm.
- Tán huyết tự miễn (có sự hiện diện của bilirubin gián tiếp tăng, lactate dehydrogenase [LDH] tăng, haptoglobin thấp, tăng hồng cầu lưới VÀ xét nghiệm Coombs [kháng globulin] dương tính) = 4 điểm.
- Giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu <100.000/mm³) = 4 điểm
- Da và niêm mạc
- Rụng tóc không để lại sẹo (do bác sĩ quan sát) = 2 điểm.
- Loét miệng (do bác sĩ quan sát) = 2 điểm.
- Lupus da bán cấp HOẶC lupus dạng đĩa (do bác sĩ quan sát) = 4 điểm.
- Lupus da cấp tính (ban đỏ ở má [ban đỏ hình cánh bướm] hoặc ban dát sẩn lan toả do bác sĩ quan sát) = 6 điểm.
- Cơ xương khớp
- Tổn thương khớp (viêm bao hoạt dịch liên quan đến ≥2 khớp HOẶC đau ở ≥2 khớp và cứng khớp buổi sáng kéo dài ít nhất 30 phút) = 6 điểm.
- Tâm thần kinh
- Mê sảng (thay đổi ý thức với khả năng tập trung giảm; các triệu chứng phát triển trong nhiều giờ đến <2 ngày hoặc thay đổi thất thường trong ngày; thay đổi nhận thức cấp tính hoặc bán cấp tính hoặc thay đổi hành vi, tâm trạng hoặc cảm xúc) = 2 điểm.
- Rối loạn tâm thần (ảo giác và/hoặc hoang tưởng không nhận thức và không mê sảng) = 3 điểm.
- Co giật (co giật toàn thể nguyên phát hoặc cơn động kinh cục bộ hay khu trú) = 5 điểm.
- Thận
- Protein niệu (>0,5 g/24 giờ theo nước tiểu 24 giờ hoặc tỷ lệ protein/creatinine niệu bất kỳ tương đương) = 4 điểm.
- Viêm thận lupus nhóm II hoặc nhóm V khi sinh thiết thận = 8 điểm.
- Viêm thận lupus nhóm III hoặc nhóm IV khi sinh thiết thận = 10 điểm.
- Thanh mạc
- Tràn dịch màng phổi hoặc màng ngoài tim (có bằng chứng hình ảnh) = 5 điểm. Viêm màng ngoài tim cấp (≥2 trong các triệu chứng: đau ngực màng ngoài tim, tiếng cọ màng ngoài tim, điện tâm đồ có ST chênh lên lan tỏa mới xuất hiện hoặc PR hạ thấp, hoặc tràn dịch màng ngoài tim mới hoặc nặng hơn qua hình ảnh) = 6 điểm.
- Kháng thể kháng phospholipid
- Kháng thể kháng cardiolipin (IgA, IgG, hoặc IgM) ở hiệu giá trung bình hoặc cao HOẶC
- Kháng thể kháng beta-2 glycoprotein 1 (IgA, IgG, hoặc IgM) HOẶC
- Kháng thể kháng đông lupus dương tính =2 điểm.
- Protein bổ thể
- C3 thấp HOẶC C4 thấp = 3 điểm
- C3 thấp VÀ C4 thấp = 4 điểm

- Kháng thể đặc hiệu với SLE
- Kháng thể anti-dsDNA trong xét nghiệm miễn dịch đã được chứng minh độ đặc hiệu ≥90% đối với SLE so với các phương pháp chẩn đoán SLE khác HOẶC
- Kháng thể anti-Smith = 6 điểm

Các chỉ số hoạt động của bệnh
Nhiều công cụ đo lường đáng tin cậy và đã được kiểm chứng để đánh giá hoạt động bệnh trong SLE. SLEDAI và BILAG là các chỉ số thường được sử dụng và đã được kiểm chứng đầy đủ nhất.
Chỉ số hoạt động bệnh lupus ban đỏ hệ thống (SLEDAI)
SLEDAI là một chỉ số toàn cầu để đánh giá hoạt động của bệnh trong 10 ngày trước đó. Chỉ số này được sử dụng cho cả mục đích lâm sàng và nghiên cứu. Chỉ số này bao gồm 24 mục, bao gồm các biểu hiện cụ thể từ 9 hệ cơ quan với tổng điểm là 105. Các phiên bản khác của chỉ số này bao gồm SELENA-SLEDAI, SLEDAI 2000 và Mex-SLEDAI.
Thang điểm đánh giá hoạt động bệnh lupus của quần đảo Anh (BILAG)
BILAG đánh giá 9 hệ cơ quan và đánh giá tình trạng tái phát. BILAG 2004 bao gồm một số câu hỏi được đánh giá trên thang điểm từ 0 đến 4, trong đó 0 là không có, 1 là cải thiện, 2 là không thay đổi, 3 là tệ hơn và 4 là sự kiện mới. Các câu trả lời sau đó được tổng hợp thành 5 trạng thái hoạt động bệnh như sau:
- A: Bệnh rất hoạt động, cần dùng thuốc ức chế miễn dịch, corticosteroid liều trung bình hoặc cao, hoặc thuốc chống đông liều cao.
- B: Hoạt động bệnh trung bình, cần dùng corticosteroid liều thấp hơn, thuốc chống sốt rét hoặc NSAID.
- C: Bệnh hoạt động ít, chỉ cần điều trị triệu chứng.
- D: Không có hoạt động bệnh tại thời điểm hiện tại nhưng bệnh đã hoạt động trước đây.
- E: Không có hoạt động bệnh hiện tại cũng như trước đây.
PGA là một dạng thang đo trực quan (visual analog scale - VAS), phản ánh đánh giá của bác sĩ về hoạt động bệnh tổng thể của SLE. Công cụ VAS phổ biến nhất dao động từ 0 đến 3, trong đó 0 là không có, 1 là nhẹ, 2 là trung bình và 3 là nặng. Một đợt bùng phát được xác định khi điểm tăng ≥1 so với lần khám trước đó. Độ tin cậy bị ảnh hưởng bởi thang đo được sử dụng, do đó cần phải tiêu chuẩn hóa trong việc tính điểm.
Đo lường hoạt động lupus theo đồng thuận của châu Âu (European Consensus Lupus Activity Measurement - ECLAM)
ECLAM đo lường hoạt động bệnh trong tháng trước. Thang điểm này đánh giá 10 hệ cơ quan và 2 giá trị xét nghiệm (gồm tốc độ lắng hồng cầu [ESR] và nồng độ bổ thể). ECLAM bao gồm 33 mục được đánh giá từ 0,5 đến 2 dựa trên loại tổn thương và tổng điểm dao động từ 0 đến 17,5.