Giám sát
Tái phát ảnh hưởng đến gan và phúc mạc và hiếm khi là xương. Nguy cơ tái phát cao ở những khối u vỡ. Đánh giá đáp ứng của khối u bằng cách kiểm tra sự thu nhỏ của khối u, thay đổi mật độ khối u trên chụp CT, và không có sự tiến triển của khối u. Đối với các khối u mô đệm đường tiêu hóa có kích thước <2 cm mà không có các đặc điểm EUS nguy cơ cao, cân nhắc theo dõi bằng nội soi mỗi 6-12 tháng một lần.
Sau phẫu thuật
Khối u được cắt bỏ hoàn toàn có hoặc không dùng imatinib trước phẫu thuật
Theo dõi đối với những bệnh nhân có khối u được cắt bỏ hoàn toàn có hoặc không dùng imatinib trước phẫu thuật bao gồm đánh giá lâm sàng (bệnh sử và khám thực thể) mỗi 3-6 tháng trong 5 năm, sau đó là hàng năm. Đối với các khối u nguy cơ cao, đánh giá được thực hiện mỗi 3 tháng. Có thể thực hiện ít thường xuyên hơn đối với các khối u nhỏ (<2 cm). Nên yêu cầu chụp CT bụng hoặc vùng chậu mỗi 3-6 tháng một lần trong 3-5 năm, sau đó là hàng năm. Có thể thực hiện ít thường xuyên hơn đối với các khối u nhỏ (<2 cm) hoặc bệnh có nguy cơ thấp, và thường xuyên hơn đối với những bệnh nhân có nguy cơ cao đã ngừng điều trị bằng TKI.
Khối u cắt bỏ không hoàn toàn
Đối với các khối u cắt bỏ không hoàn toàn, nên chụp CT và/hoặc MRI 3-6 tháng một lần trong 3-5 năm.
Bệnh di căn hoặc bệnh tồn dư đại thể dai dẳng có hoặc không có dùng imatinib trước phẫu thuật
Theo dõi đối với những bệnh nhân có bệnh di căn hoặc bệnh tồn dư đại thể dai dẳng có hoặc không có dùng imatinib trước phẫu thuật bao gồm đánh giá lâm sàng và chụp CT bụng hoặc chậu 3-6 tháng một lần. Có thể thực hiện ít thường xuyên hơn đối với các khối u nhỏ (<2 cm).
Định nghĩa về kháng thuốc
Kháng imatinib nguyên phát là bằng chứng bệnh tiến triển lâm sàng trong 6 tháng đầu điều trị bằng imatinib. Tình trạng này thường được quan sát thấy ở những bệnh nhân có đột biến exon 9 của gen KIT được điều trị bằng imatinib 400 mg hàng ngày, đột biến PDGFRA D842 hoặc những bệnh nhân có khối u không có đột biến KIT hoặc PDGFRA, phần lớn là khối u thiếu SDH. Kháng thuốc thứ phát được quan sát thấy ở những bệnh nhân dùng imatinib trong >6 tháng có đáp ứng ban đầu hoặc bệnh ổn định sau đó bệnh tiến triển. Nguyên nhân là do sự phát triển của các dòng tế bào u có đột biến thứ phát trong gen KIT.
Xử trí bệnh tiến triển
Bệnh tiến triển là sự xuất hiện của một tổn thương mới hoặc tăng kích thước khối u có thể được xác định bằng CT hoặc MRI bụng hoặc vùng chậu với diễn giải lâm sàng.
Tiến triển bệnh giới hạn
Đối với các khối u mô đệm đường tiêu hóa trở nên kháng imatinib, tiếp tục hoặc tăng liều imatinib khi dung nạp được hoặc có thể chuyển sang sunitinib và đánh giá lại đáp ứng của khối u qua chụp PET hoặc CT. Điều này hiệu quả nhất ở những bệnh nhân có đột biến exon 9 của gen KIT. Đối với các tổn thương tiến triển trong khi vẫn tiếp tục dùng imatinib, cân nhắc cắt bỏ bằng phẫu thuật nếu vẫn khả thi, đốt sóng cao tần (RFA), thuyên tắc hoặc nút hóa chất qua động mạch, hoặc xạ trị (RT) giảm nhẹ đối với các tổn thương có triệu chứng. Đối với các khối u mô đệm đường tiêu hóa trở nên kháng avapritinib, tiếp tục dùng avapritinib và cân nhắc cắt bỏ bằng phẫu thuật nếu khả thi, hoặc phá hủy, thuyên tắc hoặc nút hóa chất qua động mạch, hoặc RT giảm nhẹ đối với các tổn thương có triệu chứng.
Tiến triển bệnh lan tràn
Đối với các khối u mô đệm đường tiêu hóa trở nên kháng imatinib, tăng liều imatinib khi dung nạp được và đánh giá đáp ứng qua chụp PET hoặc CT. Một lựa chọn khác là chuyển sang TKI khác (ví dụ sunitinib) ở những bệnh nhân có chỉ số hoạt động cơ thể từ 0-2. Nếu bệnh vẫn tiến triển giới hạn hoặc lan tràn, cân nhắc regorafenib, thử nghiệm lâm sàng hoặc chăm sóc giảm nhẹ.
Đối với các khối u mô đệm đường tiêu hóa trở nên kháng avapritinib, chuyển sang TKI khác cho bệnh nhân có chỉ số hoạt động cơ thể 0-2.
Thử nghiệm lâm sàng
Thử nghiệm lâm sàng được khuyến cáo cho những bệnh nhân có bệnh tiến triển mặc dù đã điều trị trước đó. Thử nghiệm này cũng được khuyến cáo cho những bệnh nhân có đột biến kháng avapritinib, imatinib, regorafenib, ripretinib và sunitnib.
Chăm sóc giảm nhẹ
Chăm sóc giảm nhẹ là một lựa chọn được khuyến cáo cho bệnh tiến triển mặc dù đã điều trị bằng các liệu pháp khác.
Sau phẫu thuật
Khối u được cắt bỏ hoàn toàn có hoặc không dùng imatinib trước phẫu thuật
Theo dõi đối với những bệnh nhân có khối u được cắt bỏ hoàn toàn có hoặc không dùng imatinib trước phẫu thuật bao gồm đánh giá lâm sàng (bệnh sử và khám thực thể) mỗi 3-6 tháng trong 5 năm, sau đó là hàng năm. Đối với các khối u nguy cơ cao, đánh giá được thực hiện mỗi 3 tháng. Có thể thực hiện ít thường xuyên hơn đối với các khối u nhỏ (<2 cm). Nên yêu cầu chụp CT bụng hoặc vùng chậu mỗi 3-6 tháng một lần trong 3-5 năm, sau đó là hàng năm. Có thể thực hiện ít thường xuyên hơn đối với các khối u nhỏ (<2 cm) hoặc bệnh có nguy cơ thấp, và thường xuyên hơn đối với những bệnh nhân có nguy cơ cao đã ngừng điều trị bằng TKI.
Khối u cắt bỏ không hoàn toàn
Đối với các khối u cắt bỏ không hoàn toàn, nên chụp CT và/hoặc MRI 3-6 tháng một lần trong 3-5 năm.
Bệnh di căn hoặc bệnh tồn dư đại thể dai dẳng có hoặc không có dùng imatinib trước phẫu thuật
Theo dõi đối với những bệnh nhân có bệnh di căn hoặc bệnh tồn dư đại thể dai dẳng có hoặc không có dùng imatinib trước phẫu thuật bao gồm đánh giá lâm sàng và chụp CT bụng hoặc chậu 3-6 tháng một lần. Có thể thực hiện ít thường xuyên hơn đối với các khối u nhỏ (<2 cm).
Định nghĩa về kháng thuốc
Kháng imatinib nguyên phát là bằng chứng bệnh tiến triển lâm sàng trong 6 tháng đầu điều trị bằng imatinib. Tình trạng này thường được quan sát thấy ở những bệnh nhân có đột biến exon 9 của gen KIT được điều trị bằng imatinib 400 mg hàng ngày, đột biến PDGFRA D842 hoặc những bệnh nhân có khối u không có đột biến KIT hoặc PDGFRA, phần lớn là khối u thiếu SDH. Kháng thuốc thứ phát được quan sát thấy ở những bệnh nhân dùng imatinib trong >6 tháng có đáp ứng ban đầu hoặc bệnh ổn định sau đó bệnh tiến triển. Nguyên nhân là do sự phát triển của các dòng tế bào u có đột biến thứ phát trong gen KIT.
Xử trí bệnh tiến triển
Bệnh tiến triển là sự xuất hiện của một tổn thương mới hoặc tăng kích thước khối u có thể được xác định bằng CT hoặc MRI bụng hoặc vùng chậu với diễn giải lâm sàng.
Tiến triển bệnh giới hạn
Đối với các khối u mô đệm đường tiêu hóa trở nên kháng imatinib, tiếp tục hoặc tăng liều imatinib khi dung nạp được hoặc có thể chuyển sang sunitinib và đánh giá lại đáp ứng của khối u qua chụp PET hoặc CT. Điều này hiệu quả nhất ở những bệnh nhân có đột biến exon 9 của gen KIT. Đối với các tổn thương tiến triển trong khi vẫn tiếp tục dùng imatinib, cân nhắc cắt bỏ bằng phẫu thuật nếu vẫn khả thi, đốt sóng cao tần (RFA), thuyên tắc hoặc nút hóa chất qua động mạch, hoặc xạ trị (RT) giảm nhẹ đối với các tổn thương có triệu chứng. Đối với các khối u mô đệm đường tiêu hóa trở nên kháng avapritinib, tiếp tục dùng avapritinib và cân nhắc cắt bỏ bằng phẫu thuật nếu khả thi, hoặc phá hủy, thuyên tắc hoặc nút hóa chất qua động mạch, hoặc RT giảm nhẹ đối với các tổn thương có triệu chứng.
Tiến triển bệnh lan tràn
Đối với các khối u mô đệm đường tiêu hóa trở nên kháng imatinib, tăng liều imatinib khi dung nạp được và đánh giá đáp ứng qua chụp PET hoặc CT. Một lựa chọn khác là chuyển sang TKI khác (ví dụ sunitinib) ở những bệnh nhân có chỉ số hoạt động cơ thể từ 0-2. Nếu bệnh vẫn tiến triển giới hạn hoặc lan tràn, cân nhắc regorafenib, thử nghiệm lâm sàng hoặc chăm sóc giảm nhẹ.
Đối với các khối u mô đệm đường tiêu hóa trở nên kháng avapritinib, chuyển sang TKI khác cho bệnh nhân có chỉ số hoạt động cơ thể 0-2.
Thử nghiệm lâm sàng
Thử nghiệm lâm sàng được khuyến cáo cho những bệnh nhân có bệnh tiến triển mặc dù đã điều trị trước đó. Thử nghiệm này cũng được khuyến cáo cho những bệnh nhân có đột biến kháng avapritinib, imatinib, regorafenib, ripretinib và sunitnib.
Chăm sóc giảm nhẹ
Chăm sóc giảm nhẹ là một lựa chọn được khuyến cáo cho bệnh tiến triển mặc dù đã điều trị bằng các liệu pháp khác.